Erstellt am 05.12.2005 - 17:55

Chorea Huntington- Klinik, Therapie und Familienbetreuung

Herwig W. Lange

Chorea-Beratung im Neurologischen Therapie-Centrum
in Köln

Epidemiologie

Die Huntington-Krankheit gehört mit einer Prävalenz in epidemiologisch gut erfaßten Regionen von fast 10 : 100.000 (HAYDEN, 1981(14); BRUYN & WENT, 1986(15); HARPER, 1991(13)) zu den häufigsten neurologischen Erbkrankheiten. Die bisher für Deutschland vorliegenden epidemiologischen Daten (PANSE, 1942: 3,22/105(25); WENDT & DROHM, 1972: 2,17/105(35); PRZUNTEK & STEIGERWALD, 1987: 4,2/105(29)) bleiben weit hinter dem Erwartungswert zurück. Alle diese Erhebungen haben die Chorea-Familien und -Kranken nur unvollständig erfaßt. Selbst in Düsseldorf, wo im Stichjahr 1980 47 Patienten bekannt waren, was einer Prävalenz von 8,1/105 entspricht, tauchen immer wieder bisher unbekannte Patienten und Familien auf.

Bei den hyperkinetischen Syndromen wird die Huntington-Krankheit in der Häufigkeit nur von der neurolepsiebedingten Spätdyskinesie übertroffen und ist mit etwa 80 % die häufigste Ursache eines choreatischen Syndroms (FOLSTEIN, 1990(10); BATEMAN et al., 1992(2)). Bei "isolierten" Chorea-Fällen muß in etwa 40 - 60 % mit dem Vorliegen der Huntington-Krankheit gerechnet werden (QUARRELL et al., 1986(31); BATEMAN et al., 1992(2)). Fehldiagnosen sind häufig. In der Maryland-Erhebung litten 15 % der Choreatiker an anderen Krankheiten und 10 % der Huntington-Kranken waren fehldiagnostiziert (FOLSTEIN, 1990)(10). PANSE (1942)(27) fand im Rheinland etwa 30 % der gesicherten Huntington-Fälle wenigstens zeitweise fehldiagnostiziert.

Fehldiagnosen lassen sich vermeiden, wenn man sich an der Trias genetischer, neurologischer und psychiatrischer Aspekte orientiert.

Genetik

Genetisch handelt es sich um ein autosomal dominantes Erbleiden mit nahezu vollständiger Penetranz. Durch einen internationalen Forschungsverbund gelang im Februar 1993 die Identifikation des Huntington-Gens auf Chromosom 4 im Labor von Jim Gusella, Boston, USA (THE HD COLLABORATIVE RESEARCH GROUP, 1993(17); Abb. 1).


Abb. 1
Es handelt sich dabei um eine Verlängerung einer (CAG)n-Sequenz, die in der Vergleichspopulation 10 - 30 Tripletts enthält, bei Chorea Huntington aber in den allermeisten Fällen 40 oder mehr. Die niedrigste Zahl an CAG-Tripletts bei Huntington-Kranken ist 37 (DUYAO et al., 1993)(8). Mit zunehmender CAG-Zahl sinkt das Manifestationsalter, bei über 60 CAG-Tripletts muß mit juvenilem Auftreten gerechnet werden (HDCRG, 1993(17); DUYAO et al., 1993(8); SNELL et al., 1993(33); MACMILLAN et al., 1993(23); ANDREW et al., 1993(1); ZÜHLKE et al., 1993(37)). In Abb. 2 (ca. 14 KB) sind die Ergebnisse aus Boston (nicht in der Online-Version; Admin), Vancouver, Cardiff und Göttingen dargestellt. Die Punktwolken zeigen einen ähnlichen Verlauf. Bemerkenswert ist die hohe Variabilität im Manifestationsalter bei gleicher CAG-Länge im Bereich von 40 - 50 CAG-Tripletts.

Bei der Bildung der Ei- oder Samenzellen kann sich die Anzahl der CAG-Tripletts verändern (HDCRG, 1993(17); DUYAO et al., 1993(8); ANDREW et al., 1993(1); ZÜHLKE et al., im Druck(38)), so daß Kinder eines Kranken eine abweichende CAG-Länge aufweisen können. Bei einigen Nachkommen von Huntington-Kranken sind kürzere CAG-Ketten als beim Elternteil gefunden worden, so daß bei einer Verkürzung von 40 CAG-Tripletts auf z. B. 37 nicht mehr unbedingt mit der Manifestation innerhalb der normalen Lebensspanne gerechnet werden muß. Im Falle eines paternalen Erbganges sind erhebliche Verlängerungen der CAG-Kette beschrieben worden mit zum Teil erheblicher Anteposition im Manifestationsalter. Bei den meisten Meiosen bleibt die CAG-Länge stabil (s. Tab. 1 aus C. Zühlke et al., im Druck)(38). Dies erklärt einerseits den oft familientypischen Verlauf aufgrund ähnlicher CAG-Länge, anderseits aber auch Unterschiede und die Anteposition in Familien bei zunehmender CAG-Länge.


Tab. 1: Veränderung der Anzahl der CAG Tripletts bei der Vererbung; Daten der Universitäten Bochum und Göttingen (Zühlke et al. 1993)


Bei einer CAG-Länge von 40 - 50 Tripletts findet sich kein enger Zusammenhang mit dem Manifestationsalter. Hier ist derzeit bei Risikopersonen keine zuverlässige Vorhersage über das zu erwartende Manifestationsalter möglich. Sonst liefert der auch in Deutschland etablierte Gen-Test bei Risikopersonen eine lebenslange Vorhersage ab ovo mit hoher Zuverlässigkeit. In der Cardiff-Stichprobe (MACMILLAN et al., 1993)(23) fand sich bei 351 Huntington-Kranken aus 171 Familien nur 1 Kranker mit normaler CAG-Zahl; in der Vancouver-Stichprobe (ANDREW et al., 1993)(1) von 366 Kranken aus 259 Familien hatten 6 Kranke eine normale CAG-Zahl. Damit ist eine Zuverlässigkeit von 98% bei bekannter Familienanamnese gegeben. Mit Hilfe des Gen-Testes lassen sich jetzt diagnostische Zweifelsfälle klären, sei es bei der Frühdiagnose bei bekannter Familienanamnese, sei es bei der Differentialdiagnose bei ungeklärter Familienanamnese.

Man muß aufgrund der jetzt von GOLDBERG et al. (1993)(11) veröffentlichten Daten davon ausgehen, daß etwa 3 % aller Chorea Huntington-Fälle Neumutationen sind. Bei den bisher beobachteten Neumutationen hatte jeweils der klinisch gesunde Vater zumindest auf einem Chromosom 4 eine CAG-Länge von 30 - 35. Diese CAG-Länge könnte eine Prämutation darstellen, die sich erst in einer folgenden Generation bei Zunahme der CAG-Länge auf über 37 bemerkbar macht.

Klinik

Neurologisch unterscheidet man hyper- und hypokinetische Formen. Auch Athetose, Dystonie und Tremor können vorliegen. Immer liegt eine zunehmende Bradykinese der willkürlichen und unwillkürlichen Motorik vor. In späten Stadien sind Beeinträchtigungen des Sprechens und Schluckens oft sehr ausgeprägt.

Vegetative Störungen sind häufig und ebenfalls variabel. Sie können sich in Veränderungen des Appetits, der Libido, der Thermoregulation und des Schlafes äußern.

Die psychischen Veränderungen betreffen den geistigen und seelischen Bereich in variablem Ausmaß (Übersicht in FOLSTEIN, 1990)(10). Sie beeinflussen das Verhalten der Kranken mehr als die neurologischen Störungen und können letzteren um Jahrzehnte vorausgehen. Das häufigste Symptom ist die Depression mit einer hohen Suizidrate, insbesondere in der Frühphase der Erkrankung. Etwa 20 % der Kranken erleiden schizophreniforme Psychosen. Affektlabilität und Antriebsschwäche können auch schon frühzeitig auftreten und zu erheblichen Problemen im Zusammenleben mit dem Kranken führen.

Spätestens nach 15 Jahren läßt sich bei allen Patienten eine Demenz nachweisen, die zunächst rein fokale Defizite aufweist und meist erst bei stärkerer kortikaler und subkortikaler Hirnatrophie zu einer schweren globalen Beeinträchtigung führt (BUTTERS et al., 1978)(6). Zu den frühen kognitiven Einbußen gehören Störungen der Merkfähigkeit, der Aufmerksamkeit, des Lernens, der visuellen Perzeption, die schon relativ früh zu Problemen am Arbeitsplatz führen können (Übersicht in BRANDT, 1991(4); SPRENGELMEYER, 1993(34)).

Die Krankheit tritt meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf, kann aber auch schon im 1. oder erst im 75. Lebensjahr beginnen. Juveniler Beginn (d.h. vor dem 20. Lebensjahr) ist selten ( 16 %); 8 von 130 (6 %) bis heute noch unauffälligen Risikopersonen wiesen ebenfalls pathologische CC/IT-Werte auf. Bei Risikopersonen mit "soft signs" (gelegentlichen Chorea-verdächtigen Bewegungen, Sakkadenverlangsamung o. ä.) sind bei 25 % pathologische CC/IT-Werte zu erwarten (s. Abb. 4 [ca 20 KB]).


Durch die Kombination bildgebender (CT, MRT, PET) mit neurophysiologischen Verfahren (u. a. SEP, ENG, Motorikanalyse) lassen sich Veränderungen 5 bis 10, vielleicht auch 15 Jahre vor dem Ausbruch nachweisen und so Prognosen für die nächsten Jahre erstellen.

Jedwede Vorhersagediagnostik bedarf der umfassenden Aufklärung und Vorbereitung der Risikopersonen sowie der Bereitschaft und Möglichkeit zur Langzeitbetreuung der Familien. Sie kann nur entsprechend den gemeinsamen Richtlinien der WFN und IHA erfolgen und muß qualifizierten Zentren vorbehalten sein.

Therapie

Die Behandlung muß immer biologisch-psychologisch-sozialer Natur sein, den Pat. in seiner Gesamtheit sehen und die Familie miteinbeziehen. Ohne Stärkung und Entlastung der Patienten und Angehörigen bleiben moderne Therapieansätze pharmakologischer (Radikalenfänger, NMDA- und Ca-Blocker, Mitochondrienschutz) sowie übender Art (Ergotherapie, Logopädie etc.) wirkungslos.

Die Behandlung der Chorea

Der behandelnde Arzt sollte sich zunächst fragen, ob überhaupt eine medikamentöse Behandlung beim Patienten erforderlich ist. Viele Choreatiker können relativ lange ohne Medikamente ihren alltäglichen Verpflichtungen nachkommen, ohne nennenswert durch die Bewegungsunruhe beeinträchtigt zu sein.

Die wirksamste Pharmakotherapie der Chorea stellt noch immer die Blockade der D2-Rezeptoren dar. Hier hat sich als Präparat der ersten Wahl der Einsatz von Tiaprid (Tiapridex) bei der Mehrzahl der von uns betreuten Patienten bewährt. Bei einigen Patienten genügt eine Dosis von 3x 100 mg, gelegentlich werden aber auch Dosierungen von 4x 300 mg notwendig sein, um die Bewegungsunruhe auf ein erwünschtes Maß zu reduzieren. Tiaprid wird von vielen Patienten sehr gut vertragen; als störende Nebenwirkung können sich Müdigkeit und Antriebsmangel einstellen bzw. verstärken. Dieser sedierende Effekt ist bei manchen Patienten mit Affektlabilität und Reizbarkeit durchaus erwünscht und hilfreich.

Falls sich jedoch die Sedierung störend bemerkbar macht, sollte versucht werden, den Patienten auf Tetrabenazin (Nitoman) einzustellen. Dieses Präparat von Hoffmann-LaRoche zählt in England zu den Mitteln der ersten Wahl, wird in der Regel ebenfalls gut vertragen in einem Dosisbereich von 3x 25 bis 3x 75 mg pro Tag. Als ernste Nebenwirkung ist die Entwicklung einer Depression im Auge zu behalten, insbesondere dann, wenn der Patient von vornherein zu depressiven Verstimmungen neigt.

Die Behandlung mit GABA-ergen Substanzen wie Valproinsäure (z. B. Ergenyl) oder Isoniazid hat sich nicht bewährt. Den im Einzelfall zu beobachtenden positiven Effekte bei einigen Patienten stehen ernsten Nebenwirkungen gegenüber, so daß auf diese Therapie verzichtet werden sollte.

Die Westphal-Variante der Huntington-Krankheit macht zur Milderung der parkinsonistischen Symptomatik manchmal den Einsatz von dopaminergen Substanzen erforderlich, was aber eine engmaschige Überwachung des Patienten bei einer möglichst niedrigen Dosierung notwendig macht.

Die Behandlung von Unruhe und Angst

Als Zusatzmedikation zu den o. g. Medikamenten hat sich der Einsatz von Benzodiazepinen bewährt, insbesondere wenn der Patient über innere Unruhe und Angst klagt. Diese Medikamente dürfen bei Huntington-Kranken auch über längere Zeit gegeben werden; mit der Entwicklung einer Sucht mit Dosissteigerung und Abhängigkeit ist nicht zu rechnen. Um Entzugssymptome nicht zu provozieren, sollten Benzodiazepine ausschleichend abgesetzt werden.

Die Behandlung der Schlafstörungen

Schlafstörungen sind bei Huntington-Patienten häufig zu beobachten. Bei ihnen hat sich der Einsatz von Benzodiazepin-Präparaten bewährt. Im Allgemeinen sollten kurzwirksame Benzodiazepine zum Einsatz kommen, bei hartnäckigen Durchschlafstörungen hat sich Flunitrazepam (Rohypnol) hilfreich gezeigt. Falls Benzodiazepine schon als Tagesarznei zum Einsatz kommen, sollten sie nicht auch als Nachtarznei gegeben werden. Dann sollten Imidazopyridine, z.B. Zolpidem (Stilnox), verordnet werden. Als Alternative können wir auch Chloraldurat und Paraldehyd empfehlen.

Die Behandlung der Depression

Finden sich beim Patienten deutliche Hinweise auf eine Depression, sollte er unbedingt antidepressiv behandelt werden. Dabei ist aber vor dem Einsatz der klassischen tri- und tetrazyklischen Antidepressiva zu warnen, da diese alle einen mehr oder weniger starken anticholinergen und katecholaminergen Wirkungsmechanismus haben. Da bei Chorea im Gehirn ein Mangel an Azetylcholin und ein funktioneller Überschuß an Dopamin im Bereich des Striatums nachgewiesen werden konnten, ist es gut verständlich, daß diese klassischen Antidepressiva die Chorea verstärken (Whittier et al., 1961)(36) bzw. bei Risikopersonen auslösen können. Auch können Wahnvorstellungen und Halluzinationen ausgelöst werden. Bei den von uns betreuten depressiven Huntington-Patienten hat sich der Einsatz des D2-Rezeptoren blockierenden Sulpirid (Dogmatil) bei Tagesdosen zwischen 400 und 600 mg bewährt, auch wenn es sich um Depressionen mit Suizidalität gehandelt hat. Gleichzeitig wird durch Sulpirid die Chorea gemildert. Sollte sich unter Sulpirid-Therapie die Depression nach 4 - 8 Wochen nicht gebessert haben, sollte man auf ein bewährtes Antidepressivum zurückgreifen unter der gleichzeitigen Gabe eines Neuroleptikums, z. B. Thioridazin (Melleril) in einer Dosierung von 3x 50 mg oder mehr pro Tag.

Die Behandlung von Affektlabilität, Aggressivität und Wahnvorstellungen

Zeigen sich beim Patienten erhebliche Stimmungsschwankungen mit der Neigung zu aggressiven Ausbrüchen oder ist es bei ihm zu einer Entwicklung von Wahnvorstellungen und Wahnwahrnehmungen etc. gekommen, sollte der Patient mit Neuroleptika behandelt werden in einer ausreichenden Dosierung und über einen ausreichend langen Zeitraum. Als Nebenwirkungen sind Müdigkeit, Depression, Apathie, Verlangsamung und vegetative Störungen möglich. Auch können die lästigen motorischen Nebenwirkungen in Form von Parkinsonismus oder Spätdyskinesien auftreten. Eine ernste Komplikation der Neurolepsie ist das sogn. maligne neuroleptische Syndrom, das mit hohem Fieber einhergeht und zu Nierenversagen mit tödlichem Ausgang führen kann. Solche Patienten müssen sofort in eine Klinik eingewiesen werden. Als Alternative zu den üblichen Neuroleptika kann Clozapin eingesetzt werden, das bei Huntington-Psychosen gut wirksam und gut verträglich ist, wobei meist niedrige Dosierungen von 50 - 100 mg ausreichen. Hier sind regelmäßige Kontrollen des Blutbildes Pflicht, um einer Agranulozytose rechtzeitig begegnen zu können.

Alle diese o. g. Medikamente sollten nur von einem Nervenarzt verordnet werden, der den Patienten regelmäßig sieht. Die Medikamente können auch einmal einen ungünstigen Einfluß auf die Symptomatik haben, insbesondere können sich Schlucken, Sprechen und Gehen verschlechtern. In Absprache mit dem behandelnden Arzt sollte dann eine medikamentöse Neueinstellung erfolgen.

Beeinflussung des Gehirnstoffwechsels

Als Ergebnis neuer Stoffwechseluntersuchungen (s. o.) hat sich herausgestellt, daß der Zuckerstoffwechsel des Gehirns bei der Huntington-Krankheit gestört ist. Nach den bisher vorliegenden Erkenntnissen scheint die Verbrennung der Glukose im Gehirn vermindert zu sein. Auf Grund dieser Stoffwechselsituation empfiehlt sich in der frühen Phase der Erkrankung ein Therapieversuch mit Piracetam (Normabrain), das in einer oralen Dosis von 3x 1600 mg gegeben werden muß. Dabei sollte bedacht werden, daß es bei Patienten zur Antriebssteigerung bis hin zu Erregungszuständen sowie zu Schlafstörungen kommen kann, weshalb die letzte Dosis am Tag nicht nach 16 Uhr genommen werden sollte.

Ausgehend von der Vorstellung, daß das die Nervenzellen erregende Glutamat aus den Kortexneuronen eine Teilgruppe der Striatumzellen über NMDA-Rezeptoren überstimuliert und über einen erhöhten Kalziumionen-Einstrom in die Nervenzellen zur Entgleisung des Zellstoffwechsels führt, bieten sich jetzt mehrere medikamentöse Strategien an:

1. Reduzierung der Glutamat-Freisetzung, z.B. durch Lamotrigin: noch im Experimentalstadium.

2. Blockade der Glutamat-Rezeptoren, z.B. durch Memantine (Akatinol): noch im Experimentalstadium.

3. Blockade des Kalzium-Einstroms, z.B. Nimodipin (Nimotop) noch im Experimentalstadium.

4. Schutz der Mitochondrien, um den Erngiestoffwechsel zu normalisieren und die Bildung freier Radikale zu vermindern: mögliche positive Effekte durch Piracetam (Normabrain), Ubichinon, Idebenon und andere experimentelle Substanzen; Vitamine der B-Gruppe und Vitamin C.

5. Schutz der Zellen vor freien Radikalen: durch Vitamin E in Kombination mit Vitamin C und Provitamin A; Selen, Glutathion.

Von den oben angeführten Therapiestrategien ist die Vitamintherapie die einzige ohne Nebenwirkungen und mit allgemein gesundheitsfördernder Wirkung (vgl. Deutsches Ärzteblatt, Heft 47 aus 1990). Es empfiehlt sich ein Therapieversuch mit 200 mg Vitamin E , 1 g Vitamin C und 10 mg Beta-Carotin pro Tag.

KOROSHETZ et al. (1993)(18) berichteten, daß der Laktat-Spiegel im Gehirn von Chorea-Kranken nach zweimonatiger Therapie mit 360 mg Ubichinon pro Tag 36 ± 14 % niedriger als das Ausgangsniveau war.
Zur Bildung von freien Radikalen tragen auch Streß und das Rauchen bei, so daß Huntington-Kranken eine gesunde Lebensweise ohne zuviel Streß, Nikotin und Alkohol empfohlen werden muß.
Die übende und aktivierende Behandlung des Kranken

Neben der medikamentösen Therapie hat sich als gleichbedeutend wichtig eine umfassende sozio-, ergo- und psychotherapeutische Behandlung des Patienten erwiesen.

Der Patient sollte zur regelmäßigen Krankengymnastik angehalten werden, wobei ein speziell auf die Bedürfnisse des Patienten abgestelltes Übungsprogramm mit dem Krankengymnasten erarbeitet werden sollte, das dann später vom Patienten und seinen Angehörigen gemeinsam weiter trainiert werden kann. Bäder und Massagen haben immer wieder einen günstigen Einfluß auf die Gesamtsituation des Patienten.

Sprechschwierigkeiten lassen sich am ehesten durch ein gezieltes logopädisches Training beeinflussen. Die Behandlung soll schon bei leichten Sprechstörungen erfolgen. Durch sie lassen sich auch Schluckstörungen bessern. Da erfahrungsgemäß lange Wartezeiten für eine logopädische Behandlung in Kauf genommen werden müssen, sollte man sich frühzeitig um eine solche Behandlung bemühen.

Wichtig ist auch eine sinnvolle Beschäftigung des Patienten während des Tages; er sollte daher möglichst lange in seinem bisherigen Arbeitsumfeld belassen werden und nach dem Ausscheiden aus dem Arbeitsprozeß einer sinnvollen, Freude bereitenden Beschäftigung zugeführt werden.

Ein regelmäßiges Hirnleistungstraining hat sich bei der Huntington-Krankheit ebenfalls bewährt. Es gibt diverse Materialien, um Aufmerksamkeit, Gedächtnis, Konzentration und geistige Flexibilität zu trainieren. Das Programm sollte mit einem Ergotherapeuten oder Neuropsychologen erstellt werden. Besonders wirksam läßt sich das Gehirn mittels Computer-gestützter Verfahren trainieren (LANGE, 1993)(21).

Auch sollte der Patient angehalten werden, Entspannungstechniken wie z.B. autogenes Training zu erlernen. Diese Empfehlung gilt in gleichem Maße auch für die oft sehr gestreßten Lebenspartner der Erkrankten.

Der Patient sollte außerdem in zweijährigem Turnus zur Kur geschickt werden, wobei sich neurologisch ausgerichtete Rehabilitationskliniken sehr bewährt haben. Dies kann auch zur wichtigen Entlastung der betreuenden Angehörigen beitragen.

Ernährung

Auch die richtige Ernährung des Chorea-Patienten ist wichtig. An erster Stelle steht eine ausreichende Kalorienzufuhr. Huntington-Patienten dürfen nicht an Gewicht verlieren. Besonders bei untergewichtigen Patienten sind daher manchmal 5 bis 6 hochkalorische Mahlzeiten pro Tag notwendig, um das Gewicht zu normalisieren. Das Körpergewicht sollte wöchentlich kontrolliert werden und nicht unter dem Normalgewicht liegen. Ein leichtes Übergewicht scheint sich sogar bei vielen Patienten günstig auf die Chorea auszuwirken.

Die Hauptmahlzeiten sollten ausgewogen mineral-, vitamin- und ballaststoffreich sein. Dazu empfiehlt es sich, süße Zwischenmahlzeiten zu geben, z.B. Sahnejoghurt als zweites Frühstück und nachmittags ein Stück Kuchen oder Gebäck. Zwei Drittel aller Huntington-Patienten haben ein großes Bedürfnis nach Süßigkeiten, dem man großzügig stattgeben sollte. Es hat sich gezeigt, daß ein höheres Zuckerangebot bei Chorea-Kranken den Zuckereinstrom ins Gehirn verbessert.

Die Nahrungsmittel sollten so gewählt werden, daß der Patient sie gerne ißt und sie ohne Schwierigkeiten schlucken kann. Bei Schluckschwierigkeiten haben sich Speisen mit breiiger Konsistenz bewährt. Krümelige und zu dünnflüssige Nahrungsmittel sollten vermieden werden. Bei Schluckstörungen ist Logotherapie oft segensreich. Nicht zu lange sollte mit dem Anlegen einer perkutanen Magensonde gewartet werden.

Der Patient sollte auch mit den Genußgiften Nikotin und Koffein äußerst sparsam umgehen. Kaffee darf keinesfalls gleichzeitig zur Medikamenteneinnahme getrunken werden, da er die Wirkung der Medikamente vermindern kann. Auf Alkohol sollte weitgehend verzichtet werden, da er die Symptomatik verstärkt.

Die psychologische Behandlung

In die Therapieüberlegungen muß auch die gesamte Lebenssituation des Patienten miteinbezogen werden. Probleme im Familien- oder Arbeitsbereich müssen rechtzeitig erkannt und bearbeitet werden. Hier ist stützende Psychotherapie für die gesamte Familie angezeigt und oft der Einsatz eines Sozialarbeiters notwendig.

Das wichtigste psychotherapeutische Moment der Behandlung ist die Akzeptanz und Bewältigung der Erkrankung durch den Patienten und seine Familie. Dies gelingt um so besser, je früher die richtige Diagnose gestellt wird und die Probleme des Erkrankten und der Familie noch minimal sind. Als wesentlichstes Moment für eine positive Bewältigung der Problematik haben sich ein engagierter Einsatz des behandelnden Arztes für den Patienten und seine Familie sowie der Kontakt zur Selbsthilfeorganisation Deutsche Huntington-Hilfe, Postfach 281251, 47241 Duisburg, Telefon (0203- 788 777, bewährt.

Es gibt also guten Grund auf Seiten der Ärzte, den therapeutischen Nihilismus und Fatalismus aufzugeben und die guten Behandlungsmöglichkeiten der Huntington-Krankheit zum Wohl der Patienten einzusetzen.

Danksagung

Bedanken möchte ich mich bei den über 800 Huntington-Familien, die so zahlreich an den dieser Arbeit zugrundeliegenden Forschungsprojekten teilgenommen haben, bei den beteiligten Instituten und und Universitäten sowie bei Maria Zimmermann für die kritische Durchsicht des Manuskriptes. Gefördert wurde diese Arbeit in Teilen vom Ministerium für Wissenschaft und Forschung des Landes Nordrhein-Westfalen.

Quelle: www.dhh-ev.de/marb_93.html

Literaturhinweise im Anhang

[Dieser Beitrag wurde am 03.03.2006 - 12:28 von lebenslust aktualisiert]